选自中华妇产科杂志2021年10月第56卷第10期

毛林李星张珺张燕

武汉大学人民医院妇科430060

张燕，Email：doctor8118@163.com

摘要

两例患者为同卵双胎姐妹。姐姐30岁，因“体检发现

志清，面色、口唇、睑结膜苍白，心肺无明显异常；腹膨隆，宫

底达脐上两指，质硬。查血红蛋白53g/L，提示重度贫血；心脏彩超、泌尿系统彩超、肝胆胰脾彩超、肝肾功能及术前血

清CA

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等检查均未见明显异常。

妹妹30岁，因“发现子宫腺肌病8年，合并贫血3年，月

家族史

图1同卵双胎姐妹同患弥漫性子宫平滑肌瘤病的家系图。

的子宫均对称性增大，整个肌层及宫腔内子宫肌瘤呈“石榴”样弥漫性生长，部分肌瘤

相互融合，几乎无正常肌层组织2A：姐姐2B：妹妹

图3同卵双胎姐妹同患

DUL。切除子宫的镜下观：平滑肌细胞为典型的长梭形，嗜伊红染色，具有一致的长杆

状核。HE×2003A：姐姐3B：妹妹

讨论

DUL是一种良性且极其罕见的疾病，Lapan和Solomon［1］

于1979年首次命名，并沿用至今。DUL的主要特点为子宫肌层几乎完全被无数个界限不清、互相融合的平滑肌瘤结节所取代。临床症状与多发性子宫平滑肌瘤类似，主要表现为月经量多、痛经、腹部包块、压迫症状和不孕症等。DUL的病因及是否具有遗传倾向尚不清楚，目前国内外共报道100多例，主要见于年轻育龄期妇女，2012年报道最小年龄为16岁［2］

1.DUL的诊断及鉴别诊断：

DUL的诊断主要依靠影像

学检查，包括超声和MRI检查。超声检查作为DUL的首选检查，典型表现为：子宫呈对称性、均匀性增大，子宫肌层内及宫腔内布满大小不一的肌瘤，直径从几毫米至几厘米，可互相融合，界限不清，肌瘤间隙几乎无正常的肌层组织；早

期DUL的超声表现可能仅为多发性子宫平滑肌瘤。MRI检查因其软组织分辨力较高有助于DUL的早期识别及术前评

估，甚至可等同于DUL术后标本的大体观［3］

此外，DUL常被误诊为多发性子宫肌瘤、子宫腺肌病、

2.DUL的治疗：

目前，国内外尚无治疗DUL的统一标

大部分报道DUL成功妊娠的患者，均进行了妊娠前干

报道了1例患者使用GnRHa3～6个月后行开腹手术，术中自宫底纵行切开子宫，剔除肉眼可见的子宫肌瘤，术中仔细缝合和重建子宫，术后顺利妊娠并分娩。Purohit等［8］

报道了7例经MRI检查诊断为DUL患者的回顾性研究，所有患者在UAE术后3个月接受MRI检查随访，其中5例患者平滑肌瘤结节完全坏死，2例表现为大部分平滑肌瘤结节坏死；所有患者月经过多症状均有改善；1例患者在UAE术后5个月成功受孕。HIFU消融作为一种新型的无创治疗方法，已被证明是一种安全有效的治疗DUL的手段。Zhang等［10］

报道了8例DUL患者的治疗效果，所有患者在HIFU治疗前及治疗后进行MRI检查，结果HIFU治疗后平均随访5.9个月，子宫体积平均减少67.6%，所有患者月经恢复正常，经过平均19.1个月的随访，血红蛋白和CA125水平也恢复正常，证实HIFU治疗DUL是安全和有效的。还有研究证实，对于希望保留生育功能的DUL患者，宫腔镜冷钳结合电环切除治疗DUL是可行的、有效的［4］

。该研究建议，术后常规使用雌激素促进子宫内膜生长，并及早采用宫腔镜随访并干预，防止DUL患者出现子宫粘连，必要时多次手术，术后尽快尝试妊娠，其术后妊娠率高达7/8，活产率为6/8。

以上保守治疗方法都达到了较好的效果，但均为个案

综上，DUL是一种少见病，多见于育龄期女性，病因及是否具有遗传倾向不明，诊断主要依靠影像学检查包括超声及MRI检查。对于有生育要求者，可尝试药物治疗、UAE、HIFU消融和宫腔镜子宫肌瘤剔除术等保守治疗方法，但子宫切除术是目前唯一的根治性治疗方法。

参考文献：略